胸部不全症候群を理解する
胸部機能不全症候群(TIS)は、胸腔が肺の成長と正常な機能を妨げているときに発生します。 胸部としても知られる胸腔は、脊椎、胸郭、および胸骨で構成されており、身体の呼吸装置です。 TISは幼い子供で発症し、多くの場合、先天性脊柱側by症によって引き起こされます。先天性脊柱側osis症は、赤ちゃんが異常な脊柱湾曲で生まれたときです。
フィラデルフィア小児病院によると、TISはまれな状態であり、米国の4, 000人未満の子供に影響を及ぼします。
胸部不全症候群は、幼い子供に発症し、先天性脊柱側by症によって引き起こされます。これは、赤ちゃんが異常な脊椎曲線で生まれた場合です。 写真ソース:123RF.com。
胸部不全症候群の原因
脊柱後osis、肺障害、または遺伝的要因を含む多くの症候群および構造的変形がTISを引き起こす可能性がありますが、最も一般的な原因はrib骨の融合またはrib骨の欠如を伴う先天性側sc症です。 先天性脊柱側osis症は、赤ちゃんが子宮内にいる間に脊椎が適切に形成されない場合に発生します。
脊柱側osis症が肺に与える影響
子供が正常に発達すると、肺は胸部と背骨と同じ速度で成長します。 しかし、TISの小児では、脊柱側osis症などの奇形が胸郭と脊椎の正常な比例した健康な成長を妨げるため、肺が適切に発達できません。
要するに、肺には発達するためのスペースが必要です。脊椎とrib骨の変形はそのスペースを許しません。
脊柱側osis症とrib骨の変形が一緒になって肺を収縮させることがあるため、TISの子供は呼吸困難に直面します。 TISの子供の中には、呼吸のために酸素補給または人工呼吸器が必要な場合があります。
胸部不全症候群の徴候と症状
TISの特徴的な症状の多くは呼吸に関連しています。お子様は呼吸に苦労したり、呼吸数が急上昇したり、息切れして疲れているように見える場合があります。
身体構造の観点から、TISの兆候は次のとおりです。
- 異常な脊椎曲線(脊柱側osis症または後症)
- 胸部または胸郭が短くなっているか狭い
- 異なる肩の高さ
- 短い首
胸部不全症候群の診断
ほとんどのTIS診断は5歳未満の患者で、常に10歳未満です。
最初の予約時に、医師はまず子供の家族や病歴に精通し、その後身体検査を受けます。 その後、医師は子供のTISを完全に理解して確認するために一連のテストを実施する場合があります。 これらのテストには以下が含まれます。
- 肺機能の研究:これらのテストは、あなたの子供の肺機能がどれだけうまくいくかを明らかにします。
- X線 :脊柱側osis症を診断および監視する場合、X線は最適な検査であり、医師はX線を使用して脊椎の湾曲や胸郭の問題を確認することがあります。
- ダイナミック肺MRI :この画像検査により、医師はお子様の肺の動きと呼吸筋をはっきりと見ることができます。 医師は、脊椎の変形を確認するために別のMRIを注文することもあります。
- EOSイメージング :この3Dイメージングテクノロジーは、子供が立っているときにスキャンします。 それは標準的なX線よりも大幅に少ない放射線を生成します。
- 遺伝子検査 :医師は、TISまたは他の関連症候群と遺伝的関連があるかどうかを理解するために、子供の唾液を使用する場合があります。
胸部不全症候群の治療
健康な呼吸をサポートするために、3つの非外科的TIS治療アプローチが利用できます。
- 鼻腔酸素供給
- 非侵襲的陽圧換気(例、CPAP)
- 人工呼吸器のサポート
手術が適切な場合、ゴールドスタンダード治療は垂直拡張型人工チタンリブ(VEPTR)デバイスです。 このアプローチは、TISの最初のFDA承認治療です。
VEPTRは、子供の胸を広げて脊柱側osis症を安定させるために、チタン製のリブを使用しています。 rib骨は子供の背中と胸に埋め込まれます。 最初の手術の後、あなたの子供は整形外科医のフォローアップ外来で健康な成長を促進するためにrib骨を伸ばします。
チタンのrib骨が最大長に達し、子供の脊椎と胸部が発達すると(通常10〜16歳)、外科医はVEPTRデバイスを取り外して脊椎固定術を行います。 固定の目的は、脊柱側osis症を矯正し、脊椎を安定させることです。
お子様にrib骨が欠けている場合、外科医はVEPTRデバイスを永久に移植したままにすることを選択できます。
VEPTRはまだ比較的新しい治療法ですが、手術を受けた子供たちにとって結果は良好です。 装置は子供が成長し、発達することを可能にし、治療を完了する融合が脊柱側osis症を矯正します。
健康な成長:胸部不全症候群の結果
お子様が脊柱側osis症の結果として胸部不全症候群にかかっているという診断を受けることは不安になりますが、近年では治療法が劇的に進歩しています。 今日利用可能なTIS治療により、子どもたちは健康な成長を体験でき、子どもと親の両方が楽に呼吸できるようになりました。