アルツハイマー病との類似点を持つ新しい脳疾患ID

研究者は、アルツハイマー病と同様の症状を持つが、生物学的には異なる疾患を特定しました。

研究者たちは、さまざまな形態の記憶障害を診断できることで、脳疾患の効果的な治療法の開発に役立つと考えています。

新しい神経疾患は、原発性加齢性タウオパシー（PART）と呼ばれます。 PARTの患者は、アルツハイマー病と区別がつかない認知障害を発症しますが、アルツハイマー病のわかりやすいアミロイドタンパク質斑はありません。

複数の機関による研究は、ケンタッキー大学のサンダースブラウン老化センターのピーターT.ネルソン医学博士、および病理学および医学博士のジョンF.クラリー医学博士によって共同で行われました。 Mount Sinai Hospitalによる神経科学。

研究はジャーナルに掲載されました Acta Neuoropathologica.

「アルツハイマー病の診断を行うには、患者の脳で2つのことを一緒に見る必要があります。アミロイドプラークと、タウと呼ばれるタンパク質で構成される神経原線維変化と呼ばれる構造です」とネルソン氏は語った。

「しかし、検死の研究では、一部の患者にもつれはあるがプラークがないことが示されているため、これらの患者がどのような状態であったのか長い間考えていました。」

これまで、研究者たちはもつれのみの症例を、非常に初期のアルツハイマー病か、またはプラークの検出が困難な疾患のバリアントであると考えていました。

ただし、以前の詳細な生化学的および遺伝学的研究では、これらの患者に異常なアミロイドが存在することを明らかにすることはできませんでした。もつれのみの患者は記憶障害を起こす可能性がありますが、プラークの存在はアルツハイマー病の診断にとって重要な要件です。

現在の研究では、米国（サンダースブラウンからの5人を含む）、カナダ、ヨーロッパ、および日本からの研究者が集まり、この新しい神経障害の診断基準を正式化しました。

この研究は、PARTが原発性タウオパシーである、タングルのタウタンパク質によって直接引き起こされる疾患であることを確立しました。対照的に、アルツハイマー病の脳の神経原線維変化の多くは、アミロイドや他の刺激によって二次的に発生すると考えられています。

研究者たちは、アルツハイマー病にあるものに似ているもつれを持っているが、アミロイド斑が検出されない個人は、PARTとして分類されるべきだと提案しています。

PARTは高齢の患者で最も重症ですが、一般的に若い高齢者では軽度です。アルツハイマー病では、もつれは脳全体に広がっていますが、PARTの場合、もつれは主に記憶に重要な構造に制限されています。

研究者たちは、一般的なPARTがどれほど一般的であるかを知るのは時期尚早であると言いますが、もつれは高齢者の脳ではほぼ普遍的であることを考えると、一般に認識されているよりも広範囲に及ぶ可能性があります。

アミロイドとタウの脳スキャンと脳脊髄液バイオマーカーを使用した新しい診断テストでは、タウは陽性であるがアミロイドは陰性である、軽度の認知障害を伴う患者の驚くほど高い割合（一部の研究では25％）が見られます。

「これまで、PARTは明確に定義された基準がないため、治療や研究さえも困難でした」とネルソン博士は語った。 「科学者コミュニティがPARTの主要な機能についてコンセンサスを得たので、これは医師がさまざまな形の記憶障害を早期に診断するのに役立ちます。

「これらの進歩は、高齢者に見られる脳疾患を認識し、効果的な治療法を開発する私たちの能力に大きな影響を与えます。」

回復不能な脳損傷が発生する前に治療を開始する場合、疾患の初期段階で神経障害の種類を特定することが重要です。ただし、明確な基準がないため、さまざまな形態の神経障害を区別することは困難でした。

その結果、アルツハイマー病のアミロイド標的薬の臨床試験は、もつれに対して効果的ではない可能性があるため、PART患者は混乱した可能性があります。

認知症のより優れたバイオマーカーと遺伝的危険因子の開発に加えて、新しい診断基準は、PART患者がより的を絞った治療を受け、アルツハイマー薬の臨床試験の精度を向上させるのに役立ちます。

出典：ケンタッキー大学