二分脊椎のオカルタと二分脊椎のオープン-患者の手引き
二分脊椎の紹介
二分脊椎は、脳、神経、または神経の被覆（髄膜）の関与の有無にかかわらず、典型的なパターンを示す脊椎の骨の異常な発達として定義されます。 最も一般的な先天性脊椎異常です。 二分脊椎という用語は、脊椎、棘突起、および椎弓の特定の部分の変形を常に含むさまざまな奇形を対象としています。 一部の人は、このプロセスを初期の胎児の発達中にこれらの骨が融合しないと説明しています。
最も一般的な場所は、胸椎、腰椎、および仙骨です。 この先天性奇形の原因はよくわかっていません。 データは、遺伝的要因が支配的な役割を果たすことを示唆しているが、栄養的および環境的要因も二分脊椎の発達に寄与している可能性がある。
分類
二分脊椎は、二分脊椎オカルトと開放二分脊椎に分類されます。 これらのサブタイプは、神経、神経を取り巻く液体（CSF）、および変形内に含まれる髄膜の有無によって区別されます。 表1を参照してください。
表1.二分脊椎の種類
| タイプ | 説明 | 入射 | 例 |
| 二分脊椎オカルタ |
| 比較的一般的（一般人口の5-10％） | 図1 |
| 二分脊椎を開く |
| 二分脊椎の全患者の約10％ | 図2および3 |
診断
| 皮膚に開口部がないため、二分脊椎オカルタはX線またはMRIでのみ見ることができます。 皮膚のくぼみや脊椎の根元の毛状斑などの特定の臨床所見は、医師によるさらなる調査の引き金となる場合があります。 これらの状況では、根底にある脊髄神経の異常が見られます。 このタイプの変形が腰痛、脊柱側osis症、または夜間のおねしょに関連しているという決定的な証拠はありません。 大規模な研究では、背中の痛みを訴えていない患者では、ほぼ20％に単純な二分脊椎オカルタが認められました。 X線に異常がある場合、これが常に痛みを引き起こしているとは限りません。 |
| 二分脊椎の診断は通常、出生時または出生前超音波検査中に行われます。 これは、二分脊椎を持つすべての患者の約10％を占めています。 神経を含む脊椎の基部の体外に腫瘤がある場合もあります（脊髄髄膜瘤）、または腫瘤に神経がない場合もあります（髄膜瘤）。 通常、変形は薄い膜で覆われている（二分脊椎嚢胞）、または環境に開いている可能性があり（二分脊椎アパータ）、脊髄液の排出が見られます。 |
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処理
異常が骨に限られている場合、潜在性二分脊椎に対する特別な治療法はありません。 通常、これらの変形は、最後の腰椎（L5）または最初の仙椎（S1）で見つかります。 ただし、脊椎の変形は、後年、介入を必要とする可能性のある退行性の変化につながる可能性があります。
開いた二分脊椎と潜在的な二分脊椎に関連する脊髄異常は、神経外科医によって治療されます。 手術の目的は、神経を保護し、正常な解剖学的構造を回復し、欠損を閉じることです。 この繊細な手術は、神経の識別に役立つ特別なモニターを使用しながら、拡大下で慎重に行われます。 手術は、感染症（髄膜炎）のリスクを減らし、長期的な障害の進行を抑えるのに役立ちます。
| 患者とその家族に対する考慮事項 二分脊椎の診断は、これらの子供の親にとって壊滅的なものかもしれません。 脳神経外科医の役割には、手術管理だけでなく教育も含まれます。 髄膜瘤で生まれた子供（図2）は、生存率が90％です。 さらに、彼らは正常な知能の80％の確率と、補助の有無にかかわらず歩く可能性が約85％です。 長期的な問題には、低身長、下肢発達の欠如、脊柱側osis症、および腸と膀胱の問題が含まれます。 |
開いた二分脊椎に密接に関連する他の多くの状態があります。 患者の約80〜90％が水頭症を発症します（脳内の液体で満たされた空間のサイズが増加します）。 これは、発達の初期段階でシャント（脳から腹部までの皮膚の下のプラスチックチューブ）を使用して効果的に治療できます。 子どもたちは、体全体に他の多くの異常を持っている可能性があり、それは認識されなければなりません。 いくつかの医学および外科の専門分野は、生涯を通じてこれらの子供たちの全体的なケアに貢献します。 二分脊椎を持つすべての患者に最適な結果を提供するためには、患者だけでなく家族のためのサポートネットワークを維持することが不可欠です。
詳細については、www.sbaa.orgのアメリカのSpina Bifida Associationをご覧ください。
