二分脊椎:神経管欠損
神経管欠損は、出生前の脳および/または脊椎の不完全な発達を伴う障害です。 最も一般的な神経管の欠陥の1つは、二分脊椎です。 この状態は、妊娠の最初の月に脊髄の周りの骨が適切に閉じられず、赤ちゃんの脊髄と神経が危険にさらされると発生します。 軽度の場合、障害は症状を引き起こさないか、わずかな身体障害のみを引き起こします。 しかし、二分脊椎はしばしば重度の永続的な障害につながります。
障害の程度は患者ごとに異なります。 写真ソース:123RF.com
二分脊椎の種類
医師は、重症度に基づいて二分脊椎を3つの主要なタイプに分類します。
- Occulta :これは二分脊椎の最も重症度の低い形態であり、ほとんどの患者に問題を引き起こしません。 このタイプでは、脊髄は正常です。背中に開口部はなく、神経損傷もありません。 ただし、1つまたは複数の椎骨が変形する場合があります(椎骨の後部の不完全な閉鎖)。
- 髄膜瘤 :このタイプの二分脊椎では、脊髄は正常に発達しますが、その保護膜(髄膜)は脊椎の開口部から嚢胞のように突出します。 通常、神経の損傷はありませんが、患者には軽度の身体障害がある場合があります。
- 脊髄髄膜瘤 :これは脊椎二分脊椎の最も一般的で重篤な形態です。 このタイプの二分脊椎によって引き起こされる脊椎の不規則性は、妊娠初期の胎児の超音波検査で検出される場合があります。 脊髄髄膜瘤は、脊髄の保護膜(髄膜)と脊髄神経の両方が脊椎の開口部から突出するときに発生します。 このタイプは通常、重度の神経損傷と重度の身体障害を特徴としています。
脊髄髄膜瘤の症例の80%は、腰椎(腰)または脊椎の仙骨部に発生します。 ただし、脊椎のどのレベルでも発生する可能性があります。 写真ソース:Shutterstock。
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脊髄髄膜瘤では、脊髄神経管が完全に閉じません。 これにより、脊髄と脊柱が不適切に形成され、多くの身体的および認知的問題を引き起こす可能性があります。
脊髄髄膜瘤の症例の80%は、腰椎(腰)または脊椎の仙骨部に発生します。 ただし、脊椎のどのレベルでも発生する可能性があります。
この形態の二分脊椎を持つ人は、通常、脚、膀胱、および腸に影響を及ぼす症状を持っています。 実際、骨髄髄膜瘤の患者の97%は膀胱および腸の失禁を持っています。
障害の程度は患者ごとに異なります。 膀胱と腸の問題に加えて、脊髄髄膜瘤の多くの人々は、足を適切に感じるまたは動かす問題を経験します。 実際、麻痺、または感情と機能の部分的または完全な喪失は、このタイプの二分脊椎に関連しています。 麻痺は主に、脊椎の開口部の位置、開口部の大きさ、皮膚が患部を覆っているかどうか、および脊髄神経が関与しているかどうかによって決まります。
骨髄髄膜瘤のほとんどの人は、脳の機能障害を引き起こすキアリ奇形で生まれます。 キアリ奇形にはいくつかの種類がありますが、二分脊椎に密接に関連しているのはII型です。 タイプIIのキアリ奇形では、脳組織が大後頭孔を押し通します。大後頭孔は通常、脊髄にのみ確保されている開口部です。 キアリ奇形は、脳に過剰な脳脊髄液が蓄積するときに発生する水頭症など、いくつかの問題を引き起こす可能性があります。
生後まもなく、髄膜瘤で生まれた赤ちゃんは手術を受けます。 詳細については、以下をご覧ください。
誰が二分脊椎を取得しますか?
二分脊椎やその他の神経管欠損の発生率は、居住地や民族的背景に大きく依存します。 これらの障害の範囲は、出生1, 000人あたり1から7未満であり、中国、アイルランド、イギリス、パキスタン、インド、エジプトで生まれた赤ちゃんの神経管欠損率が最も高くなっています。
米国内では、神経管欠損の割合は出生1, 000人あたり約0.2です。 二分脊椎は、女性とヒスパニック系の集団でより頻繁に発生します。
正確な原因は明確には理解されていませんが、研究により、この状態は次のリスク要因と結びついています。
- 胎児に神経管欠損がある以前の妊娠(神経管欠損がある以前の妊娠の女性は、再び起こる可能性が2.5%あり、これは一般人口の約20倍の割合です)。
- 1型糖尿病
- 特定の薬(特に発作)
- 肥満
- 妊娠初期の高温(発熱または温水浴槽の使用による)
二分脊椎はどのように治療されますか?
神経組織は交換または修復できないため、二分脊椎の治療法はありません。 脊髄髄膜瘤の乳児は通常、脊椎の開口部を閉じて感染のリスクを減らすために、生後24時間以内に手術が必要です。
二分脊椎の赤ちゃんも、子供の頭部の超音波検査で水頭症を検査します。 小児に水頭症がある場合、医師はシャント(脳の体液が満たされた領域に挿入される長いチューブ)と呼ばれる装置を使用して、過剰な体液を排出します。
追加の治療法は、二分脊椎以外に子供がどのような状態にあるかによって異なりますが、脊髄髄膜瘤のある乳児は通常、その状態に対して生涯にわたる治療を受けます。 これらの治療法は次のとおりです。
- 歩行に役立つ車椅子の使用または装具
- 膀胱の健康のためにカテーテルを使用する
- 脊椎奇形を矯正するためのその後の手術
軽度の二分脊椎の場合、脊椎開口部から突出している嚢胞を外科的に除去する必要がありますが、通常はそれ以上の合併症はありません。
二分脊椎は予防できますか?
二分脊椎の正確な原因は不明ですが、出生前の母体血清スクリーニングプログラムは、神経管欠損率の低下に関連しています。 また、研究により、女性が妊娠前および妊娠中に1日400マイクログラム(mcg)の葉酸を摂取すると、神経管欠損のリスクを最大70%削減できることが証明されています。
葉酸と葉酸はビタミンB9の一種で、細胞の成長とDNA形成に不可欠な栄養素です。 葉酸はサプリメントや強化食品(朝食用シリアルなど)で使用されるビタミンB9の合成形態であり、葉酸はその天然由来の対応物です。
葉酸サプリメントを毎日摂取することに加えて、ほうれん草、アスパラガス、アボカド、芽キャベツなどの葉酸が豊富な食品を食べることは、毎日のビタミンB9のニーズを満たし、胎児の二分脊椎を潜在的に予防する優れた方法です。
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