キアリ奇形：基本的な概要

キアリ奇形とは何ですか？

キアリ奇形は、脳組織が脊柱管に落ち着く状態です。 頭蓋骨と頸部（頸椎）が結合する場所で発生します。 頭蓋骨の一部が小さすぎるか、形が崩れていると、脳の一部が大後頭孔に落ち着く可能性があります。 大後頭孔は、頭蓋底の大きな開口部です。 脳の神経はそれを通って脊柱管に入り、脊髄に結合します。

キアリ奇形は、脳組織が脊柱管に落ち着く状態です。 写真ソース：123RF.com。

脳は大孔を圧迫すべきではありません。 そこに神経だけがあるはずです。 脳が大後頭孔に押し込む場合、それはキアリ奇形です。

漏斗について考えることで、キアリ奇形を視覚化できます。 大後頭孔は、下部の細い部分であり、その上部は脳が休むべき場所です。 しかし、キアリ奇形では、脳はじょうごの細い部分に入ります。

原因

キアリ奇形は、脳、頭蓋骨、または脊柱管の構造的な問題によって引き起こされる可能性があります。 これらの構造上の問題は、出生時に存在する可能性があります-それらは先天的な欠陥です。 構造的欠陥に起因するキアリ奇形は、 原発キアリ奇形とも呼ばれます。 他の条件が原因ではありません。

二次キアリ奇形は、他の何かによって引き起こされます。ほとんどの場合、手術が原因です。 これは非常にまれですが、頭蓋骨/頸部の腫瘍を切除する手術を受けた後にキアリ奇形を発症する可能性があります。 外科医は、腫瘍とともに骨を取り過ぎて、脳が大後頭孔に落ち着く可能性があります。

原発キアリ奇形を矯正するために、手術後により重度のキアリ奇形を発症させることも可能です。 後頭蓋窩の減圧中に、外科医は過剰な骨を除去する可能性があり、脳が脊柱管にさらに落ち着く可能性があります。 繰り返しますが、 これは非常にまれですが、キアリ奇形手術の合併症の可能性があり、外科医に確認する必要があります。

タイプ

キアリ奇形には4つのタイプがあり、脳のどれだけが脊柱管に突き出ているかによって分類されます。

• タイプI：これはキアリ奇形の成人版であり、最も一般的でもあります。 一般的に思春期または成人期に最初に気づきますが、多くの場合、他の何かの検査中に発見されます。ほとんどの人は、症状がひどい場合を除き、キアリ奇形に気づいていません。
  
  I型キアリ奇形では、脳の一部が大後頭孔に落ち着きます。正確には小脳扁桃が大後頭孔に入ります。
  
• タイプII：これは、キアリ奇形の小児バージョンの1つです。 より多くの脳組織がII型の大後頭孔を通過します。小脳扁桃と脳幹の一部が突出します。 より多くの組織が突出しているため、症状はタイプIよりもタイプIIの方が深刻です。
  
  また、タイプIIには、二分脊椎の一種である骨髄髄膜瘤が常に含まれます。 脊髄髄膜瘤では、脊椎と脊柱管は出生前に正しく閉じられないため、脊髄は保護されません。
  
  II型は、アーノルド・キアリ奇形と呼ばれます。
  
• タイプIII：これも子供に影響を与える形態であり、タイプIまたはIIよりも深刻です。 その中で、脳の重要な部分である小脳と脳幹が、大後頭孔を通って脊柱管に押し込まれます。
  
• タイプIV：これはキアリ奇形の最も重篤な形態です。 タイプIVでは、脳は本来のように発達しません。

症状

キアリ奇形は、脳脊髄液（CSF）の流れを乱す可能性があります。 CSFは脳と脊髄を保護するために必要であり、正常に流れない場合、脳と脊髄が神経メッセージを送受信することはより困難になります。

脳の一部が大後頭孔を押すことで生じる圧力も、神経の問題を引き起こす可能性があります。

あなたが言うことができるように、キアリ奇形の症状の大半は神経学的な問題に関連しています。 症状はタイプと重症度によって異なりますが、最も一般的な症状は頭痛です。 キアリ奇形の人は一般に、脳の後頭部に頭痛があります。 それはあなたの頭の後ろで、頭蓋骨が頸椎（首）とつながっているところです。 これらの頭痛は一般に、頭を後ろに傾けたり咳をしたりするなど、特定の位置や行動によって悪化します。

その他の典型的な症状には次のものがあります。

• 弱点
• バランスの問題
• 細かい運動能力の難しさ（例、ライティング）
• めまい
• ビジョンの問題
• 嚥下障害

一部の患者では、CSFの蓄積量に依存しているため、症状が現れたり消えたりすることがあります。

I型キアリ奇形の患者には症状はない可能性があります。すべて症状の重症度によって異なります。

診断

キアリ奇形を診断する最良の方法は、磁気共鳴画像検査（MRI）を使用することです。 MRIは、医師に脳、頭蓋骨、脊髄、および脊柱管のさまざまな部分を表示します。 彼または彼女は、キアリ奇形を指す可能性のある異常を見ることができます。

処理

推奨される治療法は、キアリ奇形の重症度によって異なります。 前述のように、キアリ奇形があり、症状がない場合があります。その場合、治療は必要ありません。

痛みがある場合、医師は痛みのコントロールに役立つさまざまな鎮痛剤を提案することがあります。 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）を服用する必要がある場合があります。これは、痛みを軽減する方法として炎症を軽減する薬です。 または、鎮痛剤が必要な場合があります。鎮痛剤です。 NSAIDと鎮痛薬の両方が市販薬と処方薬の強度で提供されます。あなたの医師はあなたの痛みに最適な薬を見つけるためにあなたと協力します。

手術は、キアリ奇形のいくつかの症状を緩和するために使用できます。 手術は、奇形によって引き起こされる脊髄と神経への圧力を軽減する唯一の方法です。 手術の目的は、奇形が悪化するのを防ぐことです。

通常、外科医は後頭蓋窩減圧術を使用します。 その手術では、外科医は頭蓋骨の一部を切除して、脳のためのスペースを確保します。 手術は脳と脊髄から圧力を取り除きます—減圧は「圧力を取り除く」ことを意味します—そして神経学的な症状と問題を軽減するはずです。 外科医は、頸椎の第1レベルと第2レベルであるC1とC2で椎弓切除術を行うこともあります。 椎弓切除術はまた、脳のためにより多くの空間を作ることになっています。

また、後頭蓋窩の減圧では、外科医は硬膜、脳の周りの嚢のサイズを大きくすることがあります。 彼または彼女は、動物由来または合成の組織から作られたパッチを入れて硬膜に成長させます。 パッチは硬膜をより大きくし、脳のためにより多くのスペースを与えます。 キアリ奇形を治療するためのすべての手術がこの硬膜パッチを伴うわけではありません。